Béla Löwenherz..
..zeigt Euch seine Welt
Löwenherz
Trisomie 21
Medizinische Leitlinie Down-Syndrom
Ethik-Pränataldiagnostik
gute Texte
Löwenherz

Béla ist mit zwei schlimmen Herzfehlern geboren.

Er hatte in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen ein Loch (Atrium Septum Defekt = ASD) und zwischen den Hauptkammern seines Herzchens auch eines (Ventrikel Septum Defekt = VSD). Beide Löcher waren sehr groß. Der ASD 10mm und der VSD 11mm. Man stelle sich das Herz eines Neugeborenen vor, das etwa so groß ist wie seine eigene kleine Faust... Da bleibt von einer Scheidewand nicht mehr viel übrig, wenn insgesamt mehr als 2 cm offen sind.
Mit 9 Wochen wurde Béla in Köln operiert. Wir sind dem Team in der Uni-Klinik Köln und den städtischen Kliniken Dortmund sehr dankbar für ihre kompetente und menschliche Arbeit.
Vor allem Bélas Kinderkardiologe hat in einer schwierigen Situation genau richtig entschieden. Denn bei Kindern mit DS ist die Gefahr einer pulmonalen Hypertonie besonders gross. Und wenn diese eintritt, ist sie besonders riskant. Obwohl es Béla gut ging und die Größe der Löcher auf dem Ultraschallbild nicht sichtbar waren, bestand er auf einer zügigen OP.
Wir sind heute sicher, daß er damit Bélas Leben gerettet hat.
Bis auf einen offenen Ductus Botalli und einen kleinen Rest-VSD, die beide im Moment nicht relevant sind, ist Béla heute gesund und munter!

 

 

Ventrikelseptumdefekt

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein Loch in der Herzscheidewand, der mit ca. 30 % aller angeborenen Herzfehler die häufigste Fehlbildung ist. In der embryonalen Phase der Herzentwicklung wachsen die oberen und unteren Anteile der Scheidewand zwischen den Ventrikeln (Herzkammern) aufeinander zu. Ist dieses Wachstum bei der Geburt nicht ganz abgeschlossen oder vorher gestört, findet sich ein mehr oder weniger großer Defekt im muskulären oder membranösen Anteil des Ventrikelseptums. Bei komplexen Herzfehlbildungen besteht in ca. 50 % der Fälle auch ein VSD, der dann aber anders zu bewerten ist als der hier beschriebene isoliert vorliegende VSD.

Varianten

  • Perimembranöser VSD: Öffnung(en) im membranösen Ventrikelseptum, nahe der Trikuspidalklappe und / oder der Aortenklappe
  • Muskulärer VSD: einzeln oder mehrfach (Swiss-cheese-Defekt) vorkommender Defekt, rein muskulär begrenzt (mittig bzw. apikal gelegen)
  • Sog. „Doubly committed VSD“: Öffnung unterhalb der Aorten- und der Pulmonalklappe
  • AV-Kanaltyp (Inlet-Typ): Öffnung im Bereich des Einlaßseptums der rechten Herzkammer



Auswirkungen auf das Herz-Kreislauf-System

Der Druck im linken Ventrikel (Körperkreislauf) ist ca. 4- bis 5-mal höher als der Druck im rechten Ventrikel (Lungenkreislauf). Durch den VSD wird deshalb - abhängig von der Größe des Defektes - mehr oder weniger arterielles (sauerstoffreiches) Blut durch das Loch in den rechten Ventrikel (Lungenkreislauf) gepumpt. Dieser Übertritt wird Links-Rechts-Shunt genannt und belastet das Lungengefäßsystem. Besteht ein großer, hämodynamisch wirksamer VSD über längere Zeit, kann sich eine Pulmonale Hypertonie ausbilden. Abhängig von der Größe des Links-Rechts-Shunts kann es zu einer Herzinsuffizienz (Herzminderleistung) kommen oder durch eine Stauung des vermehrten Blutflusses in der Lunge zu vermehrten Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe - im akuten Fall zu einem Lungenödem.

Klinische Zeichen

Die Kinder fallen oft durch eine vermehrte Atmung auf. Das Trinken fällt ihnen auf Grund der vermehrten Herz- und Lungenleistung schwer. Die Gewichtszunahme kann bei normalem Längenwachstum schwierig sein. Deshalb sind VSD-Kinder oft sehr schlank.

Diagnostik

Die genauere Diagnostik wird (nach einem in einer Vorsorgeuntersuchung beim Abhören festgestellten Herzgeräusch) heute mit Hilfe der Echokardiografie durchgeführt. Eine Herzkatheteruntersuchung bringt genauere Werte und wird durchgeführt, wenn das Echo keine ausreichenden Informationen für die Operation ergibt.

Verschluss

Ein kleiner muskulärer VSD kann sich spontan in den ersten Lebensjahren verschließen.
Größere Defekte, die auch hoch in der Nähe der
Herzklappen (und damit des Erregungsleitungssystems) oder tief in der Nähe der Herzspitze liegen oder bei denen sich der Defekt aus mehreren Löchern zusammensetzt, werden chirurgisch verschlossen, wobei etwa 26 % der Defekte direkt durch eine Naht verschlossen werden können und 74 % mit einem Patch (Flicken aus Perikard = Herzbeutelgewebe oder Dacron/Goretex).

90 % der VSD-Verschlüsse können über einen "transatrialen" Zugangsweg operiert werden. Der rechte Herzvorhof wird geöffnet und die Operation durch die Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) durchgeführt. Nur in 1 % der Fälle wird ein transpulmonaler Zugangsweg gewählt und bei ca. 9 % der Fälle wird die rechte Herzkammer für die Operation eröffnet.
Die Operation wird mit Hilfe der
Herz-Lungen-Maschine über eine Sternotomie (Eröffnung des Brustbeins), die inzwischen auch minimalinvasiv (klein) ausfallen kann, durchgeführt.
Der interventionelle Verschluss eines perimembranösen VSDs mit Hilfe des Herzkatheters kann derzeit in einigen spezialisierten kinderkardiologischen Zentren bei Kindern ab 8 kg Körpergewicht vorgenommen werden. Erst im Langzeitverlauf müssen sich die Ergebnisse mit dem chirurgischen Verschluss messen lassen. Zur Zeit (2005) gilt der chirurgische Verschluss, insbesondere bei Kindern unter 8 kg Körpergewicht, noch als
Goldstandard.

Ergebnisse

Nach der Operation, die heute meistens schon im ersten Lebensjahr durchgeführt wird, sind die Kinder ganz gesund, entwickeln sich normal und holen ihr eventuelles Gewichtsdefizit schnell auf. Nach etwa einem Jahr nach der Operation braucht keine Endokarditisprophylaxe mehr eingehalten werden. Kontrolluntersuchungen sind jedoch in größer werdenden Abständen weiter angezeigt.

Atriumseptumdefekt

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie

Der Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist ein Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens. Er ist mit ca. 7,5 % aller angeborenen Herzfehler die dritthäufigste angeborene Herzfehlbildung. Ein ASD tritt auch, außer den hier beschriebenen singulären Formen, im Zusammenhang mit anderen Herzfehlern auf und ist dann in seiner Auswirkung anders zu bewerten.

Die häufigste Form ist der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp, auch ASD II genannt. Das Loch liegt in der Mitte und je nach Größe fließt wegen des Druckunterschiedes in den Herzkammern eine mehr oder weniger große Blutmenge von links nach rechts, also wieder in den Lungenkreislauf. Dieser Defekt kann in vielen Fällen durch das Einsetzen eines Verschlusssystems mit dem Herzkatheter verschlossen werden: ein 'Doppelschirmchen' oder ein selbstzentrierendes Metallgerüst aus Nitinol (Amplatzer-System) wird durch den Katheter in das Loch eingeführt und dort entfaltet. Nach Überwachsen mit Herzinnenhaut (Endokard) ist das Loch dauerhaft verschlossen. Voraussetzung dafür ist, dass das Loch nicht zu groß ist, mittig liegt und glatte Ränder hat. Sind diese Voraussetzungen nicht gegeben, muss das Loch chirurgisch verschlossen werden.

Eine Endokarditisprophylaxe wird beim ASD II nicht empfohlen. Eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) durch den Shunt ist in den ersten Lebensjahrzehnten nicht zu erwarten, da der Druckunterschied in den Vorhöfen nicht sehr bedeutsam ist. Dieser Herzfehler wird manchmal auch erst im Jugendlichen- oder fortgeschrittenen Erwachsenenalter diagnostiziert. Es hat sich gezeigt, dass die Patienten ab einer gewissen Shuntgröße mit zunehmendem Alter oft bedeutsame Beschwerden bekommen. Deshalb werden bedeutsame ASD II heute meist verschlossen, auch wenn die Patienten sich wohl fühlen.

Zu erwähnen wäre noch, dass ein auf Grund weiterer Fehlbildungen nachgeburtlich unverschlossen gebliebenes Foramen ovale bei hämodynamischer Relevanz unter den ASD II fällt

 

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